原発性胆汁性肝硬変と皮膚のかゆみについて

原発性胆汁性肝硬変と皮膚のかゆみについて

原発性胆汁性肝硬変とはいったいどんな病気なのか?

原発性胆汁性肝硬変とは肝臓の中にある胆管(肝細胞から分泌されるコレステロールやりん脂質、胆汁酸、ビリルビンを腸に送る役割をもつ)に炎症がおこり、胆管が破裂し、肝臓の中に胆汁が溜まってしまう状態になった病気です。
原発性胆汁性肝硬変が進行すれば黄疸や肝細胞障害、胆汁うっ滞性肝硬変にまで発展してしまう病気です

肝硬変という病名がついていますが、大抵の場合肝硬変になる前に診断されるため、肝硬変にはなっていない人が大半です。
患者の80から90%が40歳以降の中年の女性が中心と言われています。

この病気は難病であり、厚生省でも特定疾患として指定されているため、医療費は国で負担されています。

原発性胆汁性肝硬変の主な症状は、まず初期症状として皮膚のかゆみが現れるといいます。
その後、黄疸が発症し、脂質異常症からくる黄色腫、肝腫大、骨粗しょう症などの症状がでてきます。
また、破裂による消化管出血を初期症状として起こす人も中にはいるそうです。

胆汁うっ滞が長引くと、最終的には胆汁性肝硬変にまで発展し、腹水や浮腫、血小板減少症などの症状がではじめます。

原発性胆汁性肝硬変で皮膚のかゆみや黄疸が認められないものもあり、これを無症候性原発性胆汁性肝硬変と呼んでいます。
患者の2/3が無症候性に属し、他の病気の治療中にたまたま発見されるケースが多いそうです。

原発性胆汁性肝硬変が起こる原因は自己免疫反応による疾患と考えられていますが、明確な原因はいまだ解明されていない病気だそうです。

母親が原発性胆汁性肝硬変を患っている場合、その娘、患者の姉妹での発症の確立も高く、遺伝的要因の関与もあるのでは?と言われています。

原発性胆汁性肝硬変の治療は定期的な検査を行い、薬の服用を続けながら通常の生活を送ることが可能です。

現代の医学でも残念ながらこれといった確立した治療法がないのが現状です。
ただ、唯一有用性があると言われているのは、ウルソデオキシコール酸という薬剤、もしくは肝移植療法になります。

ただ一度発症すれば皮膚のかゆみや倦怠感はなかなか改善されないと言われています。
難治性の病気のため発症すれば移植しない限りは一生付き合っていかなければならない病気といえるのでしょうか。

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